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A sinistra l'illustrazione di un prione umano normale e a destra di uno che causa malattie.

Keystone/AP U OF CALIFORNIA SAN FRANCISCO/DRS. STANLEY PRUSINER FRED COHEN

(sda-ats)

I prioni, le strane proteine all'origine della malattia della mucca pazza, sono come dottor Jeckyll e Mr. Hyde: giocano in realtà un ruolo fondamentale nel proteggere i neuroni e nel garantirne il corretto funzionamento.

Sono le conclusioni dello studio pubblicato su "Nature" e coordinato da uno dei padri dello studio dei misteriosi prioni, l'italiano Adriano Aguzzi, dell'università di Zurigo. Un risultato che può portare allo sviluppo di nuove terapie per combattere alcune malattie neurali.

Sin dalla loro prima scoperta nel 1985, i prioni rappresentano un enigma della biologia in quanto non possono essere considerati come microrganismi (ad esempio come i virus) ma sono di fatto degli agenti patogeni che provocano gravi malattie, nell'uomo quella di Creutzfeldt-Jakob. "Sono dei patogeni 'speciali' - ha spiegato Aguzzi - un'eccezione al dogma della biologia molecolare".

Da tempo si ipotizzava che i prioni non fossero altro che una forma alterata di particolari proteine presenti in molti mammiferi, tra cui l'uomo, che una volta diventate 'cattive' portano a gravi malattie del sistema nervoso. Ma uno dei misteri ancora da capire era quale funzione avessero i prioni nella forma 'sana': "ora sappiamo per la prima volta con certezza - ha spiegato il ricercatore - che sono responsabili, in combinazioni con un particolare recettore, dell'integrità a lungo termine delle cellule nervose".

Nella loro forma 'buona', queste proteine hanno quindi un ruolo chiave per combattere alcune malattie neurali mentre nella loro forma alterata, detta prione, scatenano gravi malattie del sistema nervoso centrale. La scoperta dei meccanismi di funzionamento di queste proteine 'doppiogiochiste' potrebbe ora aprire le porta alla creazione di farmaci contro alcune neuropatie e alla ricerca di anticorpi per prevenire l'insorgenza di danni ai neuroni.

sda-ats

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