Почему Spina Bifida едут лечить в Швейцарию?
Spina bifida или грыжа спинного мозга у младенцев является врожденным пороком развития, встречающимся в Швейцарии и странах Европы примерно у одного из полутора тысяч новорожденных. В Университетской клинике Цюриха сумели обобщить и соединить с практикой весь мировой опыт в области борьбы с наиболее распространенным, после проблем с сердцем, врожденным заболеванием. Мы побывали в этом центре инновационной швейцарской медицины и узнали подробности.
Рабочий день профессора Мартина Мойли (Prof. Dr. med. Martin MeuliВнешняя ссылка) и профессора Роланда Циммерманна (Prof. Dr. med. Roland ZimmermannВнешняя ссылка), со-директоров «Центра фетальной диагностики и терапии при детской Университетской клинике г. Цюрих» («Zentrum für fetale Diagnostik und Therapie, Kinderspital ZürichВнешняя ссылка»), начинается в 7.00 утра, а то и раньше. Операции здесь обычно назначаются на 8.00 утра, а еще надо провести предоперационный брифинг. Такой же консилиум проводится и после операции с целью анализа проделанной работы и обобщения опыта.
Расщепление позвоночника (или «spina bifida») представляет собой неполное закрытие нервной трубки в еще не до конца сформировавшемся позвоничнике плода. Есть несколько типов этого заболевания; степень неврологических нарушений напрямую связана с тем, насколько тяжел дефект спинного мозга. При слабых формах может потребоваться физиотерапия, вероятны проблемы с почками, ослабление контроля над мочевым пузырем, однако, все-таки, сохраняются хорошие шансы на самостоятельную, долгую и полноценную жизнь.
При более сложных формах позвоночник на рентгене выглядит расщепленным, а спинной мозг и спинномозговая жидкость заметно выпирают наружу. Без операции ребенок остается инвалидом, наряду с параличом ног возможно нарушение функции мочевого пузыря и кишечника.
Оперировать пренатально
Традиционное лечение подразумевает операцию сразу после рождения. Но в «Центре фетальной диагностики» Цюриха, единственном в западной Европе, такие операции проводят пренатально, то есть до рождения ребенка. «Уже в 1990-е годы было понятно, что для того, чтобы сохранить новорожденному функции опорно-двигательного аппарата, мочевого пузыря и кишечника, необходимо устранить грыжу как можно раньше», — рассказывает профессор Роланд Циммерман, директор Клиники акушерства при Университетской больнице Цюриха.
«Тогда в США две лаборатории в Филадельфии и Нэшвиле параллельно начали создавать собственные программы, изучать проблему, проводить первые операции. Затем было решено рофинансировать из госбюджета дальнейшие исследования, на которые было выделено порядка 20-25 млн. долларов. Реализация проекта растянулась с 2003 по 2010 годы».
Суть исследования («Management of myelomeningocele study» — «MOMSВнешняя ссылка») заключалось в следующем. Три центра, — детская клиника Филадельфии, Университет Вандербильта и Калифорнийский университет в Сан-Франциско разделили пациенток, плоду которых был поставлен диагноз «spina bifida», на две группы. Первую группу (91 человек) оперировали еще до родов, вторую (92) — сразу после. Результаты показалиВнешняя ссылка, что благодаря фетальной хирургии снижается необходимость отвода жидкости из мозга ребенка, может улучшиться мобильность и повышаются шансы на то, что ребенок будет ходить самостоятельно.
Итоги исследования были опубликованы в 2011 году. «Одно было понятно – лучше оперировать. Естественно, для женщины это двойная нагрузка, ведь будет по меньшей мере еще одна операция – кесарево сечение. Прежде чем говорить “да, мы хотим, чтобы нашего ребенка прооперировали”, надо отдавать себе отчет, что для женского организма все это представляет проблему», – продолжает профессор Циммерман. И это не единственное препятствие. Сама по себе операция – сложнейший процесс, в котором принимает участие по меньшей мере четыре человек: два хирурга-гинеколога, два нейрохирурга и операционный ассистент.
«Все случаи разные»
Когда брюшина рассечена, хирург-гинеколог ищет идеальную позицию, при которой можно открыть и матку. «До того, как мы открываем матку, нужно ребенка таким образом перевернуть и позиционировать, чтобы спина была доступна для вмешательства. Иногда на это требуется до 20-ти минут, а это значит, что и сама операция продлится соответственно дольше. Многое зависит от того, где находится плацента. Стоит только дотронуться до неё, и все, операцию можно заканчивать, ребенок не выживет», — подчеркивает профессор Р. Циммерман.
«У нас две трети случаев, когда плацента находится спереди, что серьезно усложняет нам работу. Но мы с ней справляемся, в том числе благодаря особым очень тонким нейрохирургическим инструментам. Ведь понятно, что лапароскопия (метод, в котором операции на внутренних органах проводят через небольшие отверстия, в то время как при традиционной хирургии требуются большие разрезы, — прим. ред) здесь не применима», — отмечает профессор Р. Циммерман. Когда матка уже открыта, профессор М. Мойли возвращает спинной мозг ребенка на свое место внутри позвоночника. Затем всё происходит в обратном порядке — матку зашивают и возвращают на место, затем зашивают брюшину. Беременность продолжается дальше.
Fetalchirurgie: eine OP in Uni Spital Zürich, wo ich dabei sein darf. Artikel folgt. #swissinfoВнешняя ссылка #USZВнешняя ссылка pic.twitter.com/GnoZAfRlbeВнешняя ссылка
— nadia capone (@caponchick) 17. Juli 2017Внешняя ссылка
Эта операция даже с наилучшими ее результатами не дает абсолютного, полного выздоровления, – говорит профессор Мойли, всемирно известный специалист в области детской хирургии, директор Клиники детской хирургии Университетской больнице Цюриха. Он и является автором уникальной методики, которой он с радостью делится с европейскими коллегами, которые приезжают почти на каждую операцию. Отметим, Центр в Цюрихе – единственное место в Европе, где оперируют даже самые сложные формы spina bifida.
«Пока нет таких случаев, чтобы ребенок даже после операции оказался идеально здоровым. Я скажу так: в трети из всех случаев после операции наблюдаются значительные успехи. Две трети — просто успехи. Нечасто, но всё-таки бывает, когда после операции мы замечаем такое же состояние, как было бы и без нее. Так что операцию, после которой дети начинают ходить, мы уже оцениваем в качестве успеха. Кончено, все случаи разные и надо за всеми наблюдать годами, чтобы делать какие-то обобщения. Но все-таки 40-50% из оперированных детей смогут ходить, и это уже невероятно. Без операции этот показатель не превышал бы 10-15%», — подчеркивает профессор М. Мойли.
Каковы причины возникновения spina bifida? Как часто бывает, свою роль здесь играет сразу целая совокупность факторов: генетические и наследственные проблемы, недостаточное или некачественное питание матери, плохая экология. «Одно мы знаем точно — заметно снизить риск возникновения этого недуга может регулярный прием фолиевой кислоты еще до беременности, на стадии ее планирования», — отмечает профессор Р. Циммерман. «Есть страны, где фолиевую кислоту прописывают женщинам за два-три месяца до наступления беременности, и из таких стран у нас пациенток почти что не бывает».
Если же все-таки диагноз был поставлен, то операцию имеет смысл проводить в период с 21 по 26 неделю беременности. «Опыт показывает, что в этом случае после рождения у ребенка будет гораздо меньше осложнений», — уточняет профессор Р. Циммерман. Пациентки к нему приезжают в Цюрих со всей Европы, из стран Персидского залива, из России и Украины. Швейцарки составляют около 40%.
«К нам приезжали даже из Владивостока»
О цюрихском «Центре фетальной диагностики и терапии» пациентки, как правило, узнают из интернета, звонят или пишут и рассказывают о своей проблеме. «В предварительной беседе мы ориентируем женщину в происходящем, узнаем ее случай и понимаем, можно ли вообще ее оперировать. Самое дальнее, откуда к нам добирались, – это Владивосток», – говорит профессор Мойли. «Затем женщина приезжает к нам, мы делаем рентген, генетический тест, исследование околоплодных вод. Потом еще одна встреча, где мы объясняем женщине все анализы и их результаты.
Естественно мы оцениваем все риски, которым могут быть подвергнуты мать и ребенок. Все ситуативно, общих случаев из учебника нет. На основании этого мы приходим к решению, можно ли женщину прооперировать. Иногда мы говорим, что нет, ничего не надо делать, так как это легкая форма и будет лучше, если ребенка оперировать после рождения. Иногда мы находим уже очень плохие симптомы и иногда даже советуем прервать беременность. Женщина принимает решение».
Со временем количество россиянок, приезжающих в Центр фетальной диагностики, увеличивается, равно как и общее число пациенток. «Еще 4 года назад у нас было меньше случаев, а за последние 2 года количество случаев стало расти. В 2015-м году мы за год прооперировали 16 пациенток, в 2016-м – 18, а в этом году в середине июля было уже 14. И еще 2 операции запланированы. Тенденция растет, до конца года возможно мы прооперируем более 20 женщин», – предполагает профессор Циммерман.
Основной заботой и его, и профессора М. Мойли, являются пациентки из стран, не входящих ЕС, в которых система медицинского страхования работает не столько эффективно, как в Швейцарии и Европе. На практике это означает, что родителям малыша со spina bifida откуда-то надо брать деньги на операцию, а затем еще и на восстановительный период, который подчас «съедает» даже большие суммы, чем сама операция.
В зависимости от сложности конкретного случая расходы могут составить сумму от 60 до 100 тыс. франков. Для поддержания таких пациенток на сайте Центра есть кнопка «пожертвовать». «Ведь женщина не может просто взять и уехать – большую роль играет постоперационное наблюдение за ней и плодом. Затем на сроке 37 недель рождается ребенок путем кесарева сечения и снова необходим постнатальный контроль, который опять стоит денег», – заключает профессор Мойли.
Это был апрель 2015 года. Я была беременна вторым ребенком, которого мы все очень ждали и хотели. Мой первый сын родился в 2014 году, нам хотелось родить погодок. 19 апреля 2015 мы с мужем пошли на второе плановое УЗИ, узнать пол ребенка и просто посмотреть на кроху. Ничто в тот день не предвещало беды. Обычно врачи весело показывают мамочкам будущего малыша, рассказывают где ручки, где ножки, мальчик или девочка. Но наша врач молчала, ее лицо с каждой минутой становилось мрачнее.
Минут через пятнадцать она драматично вздохнула и сказала, что беременность нужно прервать, потому что у ребенка порок развития головного мозга. Нам не пояснили, что первичная проблема в неправильном формировании позвоночника и что существуют методы лечения. Нам дали направление на перинатальный консилиум и больше ничего не объясняли. Я верующий человек и радикальная противница абортов, для меня невозможна даже мысль о прерывании беременности, поэтому такой вариант был не для меня. Я умоляла Бога послать мне правильное решение этой проблемы. И тут начались чудеса.
По профессии я ветеринарный врач и кое-что в медицине понимаю. Единственным моим занятием в те дни стало изучение медицинской литературы по теме spina bifida, в результате которого я совершенно случайно наткнулась на короткую фразу о возможности внутриутробного лечения данной патологии, затем нашла американскую статью об опыте внутриутробного лечения spina bifida в Филадельфии и, наконец, обнаружила статью Мартина Мойли, где был указан адрес его электронной почты.
Это была моя единственная зацепка, единственный выход на людей, которые могли бы мне помочь. Доктор Мойли оказался очень общительным, открытым и чутким человеком. Он много раз звонил мне по телефону, чтобы обсудить предварительные результаты моих московских обследований и рассказать мне о прогнозах в отношении моего малыша. Он также готов был помочь решить финансовую сторону вопроса.
Огромную сумму в 75 тыс. франков мне помогли собрать московские журналисты Айдер Муждабаев и Митя Алешковский совместно с благотворительным фондом «Предание». Сбор средств был организован через публикацию в одной из московских газет и социальных сетях. Это невероятно, но деньги были собраны за пять дней! С помощью простых людей. Врачи в России были разные. В простой женской консультации меня никто не понял. Или говорили без остановки про аборт или просто молча с жалостью на меня смотрели.
Моя врач-гинеколог мне звонила на личный номер и уговаривала прервать беременность, ничего не хотела слышать ни о каком лечении, утверждала, что ребенок умрет сразу после рождения или будет недееспособным овощем. Врачи в перинатальном центре на консилиуме вели себя намного этичнее. Они поддержали меня в желании сохранить беременность и охотно помогли собрать все медицинские данные для отправки в Швейцарию.
От пребывания в Цюрихском «Центре фетальной диагностики и терапии» у меня остались только положительные воспоминания. Врачи и персонал были очень внимательны. После внутриутробной операции у меня возникли осложнения и мне пришлось остаться в больнице до конца беременности. За это время мы стали с некоторыми медсестрами друзьями. Всех специалистов из команды «Центра фетальной диагностики и терапии» и из детской больницы я могу оценить как профессионалов высокого уровня, глубоко знающих свое дело.
Пока я проходила лечение, меня очень поддерживали волонтеры из русской общины в Цюрихе, прихожане православного храма Воскресения Христова на Нарциссенштрассе. Они оказывают всем русскоговорящим, приезжающим в Цюрих на лечение, огромную бытовую и материальную помощь, помогли нам и документы оформить, и найти и снять квартиру рядом с больницей для моего мужа и старшего сына. Постоянно были рядом. Мой второй сын Федор родился на сроке 34 недели и 5 дней. Абсолютно здоровым. Все функции его организма не отличались от таковых у обычных детей. Однако в возрасте 6 месяцев у него появились боли в спине. Обследование в Цюрихе показало, что на месте операции выросла дермоидная киста, которую нужно удалить.
После этой операции, проведенной в Детской больнице, у Федора перестал работать мочевой пузырь. Над этой проблемы еще предстоит работать. В остальном он такой же мальчик, как и все. И мы очень рады, что он родился, что мы не прервали беременность, что мы нашли Мартина Мойли и его команду и безмерно благодарны всем, врачам и медсестрам, которые помогли нам спасти нашего малыша. Благодаря прекрасной работе сотрудников Центра и помощи наших русских друзей в Цюрихе у нас остались только теплые и приятные воспоминания о нашем пребывании в Цюрихе и о наших непростых приключениях.
После моей истории в Москве открылся фонд помощи людям со spina bifida Сделай шагВнешняя ссылка, который привлекает внимание общественности к этой малоизвестной в России проблеме, оказывает в том числе информационную и материальную поддержку беременным женщинам, у которых диагностирована spina bifida плода. организует сбор средств для оплаты внутриутробного лечения. За последние два года в Цюрих были отправлены еще четыре беременных девушки для внутриутробного лечения патологии spina bifida плода. С каждым месяцем обращений от беременных с такой патологией становится все больше и больше. И очень жаль, что наши гинекологи всем рассказывают, что это нежизнеспособные дети, овощи. Никто не объясняет, что эти дети ходят в обычную школу, просто имеют некоторые особенности, требующие внимания.
В соответствии со стандартами JTI
Показать больше: Сертификат по нормам JTI для портала SWI swissinfo.ch
Обзор текущих дебатов с нашими журналистами можно найти здесь. Пожалуйста, присоединяйтесь к нам!
Если вы хотите начать разговор на тему, поднятую в этой статье, или хотите сообщить о фактических ошибках, напишите нам по адресу russian@swissinfo.ch.