Non solo mucca pazza: il volto buono dei prioni

I prioni favoriscono la trasmissione di messaggi nervosi, proteggendo le fibre nervose dalla perdita di mielina. È il risultato di uno studio condotto da Adriano Aguzzi, esperto di prioni dell'Università di Zurigo.

I prioni, ovvero le proteine del cervello che causano il morbo della mucca pazza o il morbo di Creutzfeldt-Jakob, hanno anche una faccia buona. Queste proteine infettive, causa di gravi e fatali patologie di tipo neurodegenerativo, in realtà servono paradossalmente proprio a proteggere le fibre nervose dalla perdita dell’isolante elettrico, la mielina, che permette loro la trasmissione dei messaggi nervosi.

Lo dimostra uno studio pubblicato sulla rivista Nature Neuroscience da Adriano Aguzzi, uno dei massimi esperti mondiali di malattie prioniche.

I prioni sono proteine infettive con un effetto devastante nel cervello; la loro patogenicità e infettività deriva da modifiche strutturali della proteina prionica sana, il cui ruolo fisiologico nel cervello, però, è tuttora poco chiaro.

Aguzzi ha scoperto che topolini privi di proteine prioniche, sono sì resistenti alle malattie da prione, ma sviluppano anche alcune anomalie neurali: perdono la guina di rivestimento di mielina che assicura alle fibre nervose l’effetto isolante necessario alla trasmissione del segnale nervoso.

La scoperta è importante perché molte malattie nervose sono legate alla perdita di mielina, per esempio la sclerosi multipla; i prioni potrebbero dunque aprire nuove possibilità di cura.

swissinfo.ch e agenzie