Les prions sont aussi utiles au système nerveux

Les fameuses protéines à l'origine de la maladie de la vache folle ou de celle de Creutzfeldt-Jakob ont aussi leur utilité. Sous leur forme normale, les prions contribuent à maintenir intacte la gaine de myéline, soit l'enveloppe isolant les fibres nerveuses, ont constaté des chercheurs zurichois.

L’équipe d’Adriano Aguzzi, spécialiste des prions à l’Hôpital universitaire de Zurich, a étudié des souris privées de prions normaux. Avec ce manque, elles ne risquent pas de contracter des maladies comme l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), qui apparaissent lorsque les prions se replient de manière erronée et se déposent dans le cerveau.

Par contre, ces souris ont développé d’autres troubles. Dès l’âge de dix semaines, elles ont montré des signes de polyneuropathie chronique démyélinisante.

Cette maladie touche les cellules nerveuses périphériques qui relient les bras et les jambes à la moelle épinière. Elle attaque la gaine de myéline qui protège les fibres nerveuses. Si cette enveloppe est endommagée, la vitesse de propagation de l’influx nerveux est réduite. Conséquence: les souris avaient moins de force dans leurs griffes et sentaient moins bien la douleur.

La gaine de myéline étant formée par les cellules dites de Schwann, les scientifiques ont d’abord tenté d’introduire des prions de manière ciblée dans ces dernières. Sans résultat, les souris développant tout de même des symptômes de polyneuropathie.

En revanche, lorsqu’ils ont introduit des prions dans les neurones concernés, la gaine de myéline s’est reconstituée. Adriano Aguzzi suppose par conséquent que les prions jouent un rôle dans la chaîne de signaux par laquelle les neurones ordonnent aux cellules de Schwann de réparer l’enveloppe isolante.

Cette découverte, publiée dans la revue Nature Neuroscience, ouvre des perspectives thérapeutiques pour certaines neuropathies démyélinisantes touchant l’homme, dont fait partie par exemple la sclérose en plaques.

Adriano Aguzzi vient de se voir accorder quelque quatre millions de francs par le Conseil européen de la recherche pour poursuivre ses travaux.

swissinfo et les agences