Hallan una nueva vía para intentar frenar la enfermedad de Huntington
Redacción Ciencia, 20 mar (EFE).- La enfermedad de Huntington es un trastorno cerebral que priva a las personas de movilidad y memoria. Un estudio ha descubierto la vía por la que la proteína involucrada en esta pasa de una célula a otra, lo que abre nuevas posibilidades de investigación.
La proteína Rhes, que es tóxica y desempeña un papel clave en la enfermedad, se acumula en las células cerebrales hasta destruirlas y hace años que se sabe que se propaga de una célula a otras, pero cómo lo hace era un misterio.
Un equipo encabezado por investigadores de la Universidad Atlántica de Florida (EE.UU) ha identificado una vía celular, hasta ahora desconocida, que permite a las células cerebrales pasar material tóxico directamente a sus vecinas a través de diminutas estructuras tubulares.
El estudio que publica Science Advances demostró en ratones que la interrupción de esa vía reduce drásticamente la propagación de la proteína causante de la enfermedad en el cerebro.
Unas estructuras microscópicas, denominadas nanotubos de túnel, actúan como puentes directos entre las células. A diferencia de las señales químicas que se difunden por el espacio, los nanotubos permiten a las células compartir proteínas y otros materiales mediante un transporte directo.
Ese tipo de intercambio puede ayudar, en ocasiones, a las células sanas a responder al estrés o a las lesiones, pero puede resultar peligroso cuando propagan proteínas nocivas, como la huntingtina mutante, responsable de la enfermedad.
La investigación ha descubierto que Rhes se asocia con un transportador de bicarbonato llamado SLC4A7, una proteína conocida principalmente por ayudar a las células a regular su acidez interna, indicó la Universidad.
Las dos proteínas ayudan a construir nanotubos de túnel, lo que crea autopistas que permiten a la huntingtina tóxica desplazarse de una neurona a otra.
Este trabajo «cambia radicalmente» la forma de entender la progresión de la enfermedad de Huntington, ya que ahora se conoce el mecanismo que hace posible la transmisión de las proteínas tóxicas entre las células, destacó el autor principal del artículo, Srinivasa Subramaniam.
Al identificar a SLC4A7 como un socio clave de Rhes, se ha descubierto una nueva diana, «potencialmente susceptible» de tratamiento farmacológico, para detener esa propagación en su origen, agregó.
Cuando el equipo bloqueó SLC4A7, ya fuera genéticamente o con fármacos, los nanotubos no se formaron y la proteína huntingtina tóxica fue en gran medida incapaz de propagarse.
En modelos de ratón de la enfermedad de Huntington, los animales que carecían de SLC4A7 mostraron una reducción drástica en la transferencia de proteína tóxica entre las neuronas del estriado cerebral, que es la más afectada.
Esto sugiere que interferir en esta vía podría ralentizar la progresión de la enfermedad de Huntington al contener el daño antes de que se propague.
Los nanotubos de túnel están implicados en otros trastornos neurodegenerativos y el cáncer, donde las células tumorales utilizan estructuras similares para compartir señales, energía e incluso la resistencia a los fármacos.
Esta investigación «pone de relieve una forma totalmente nueva en que las células se comunican, tanto en condiciones de salud como de enfermedad», en palabras de Randy Blakely, también firmante del artículo.
Al descubrir cómo las proteínas dañinas se desplazan de una célula a otra, se dispone de nuevos puntos de apoyo para el tratamiento.
La enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario poco frecuente que afecta a entre tres y siete personas de cada 100.000 en el mundo, por igual a hombres y mujeres. Los síntomas suelen aparecer entre los 30 y los 50 años y empeoran con el tiempo, provocando movimientos incontrolados, deterioro cognitivo y síntomas psiquiátricos graves. EFE
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