Mucca pazza: da Zurigo una ricetta per salvare l’uomo?

Ricercatori dell'Istituto di Neuropatologia dell'Uni di Zurigo hanno scoperto il meccanismo che determina l'accumulo di prioni nel tessuto cerebrale nel morbo di Creutzfeldt-Jakob. Messo a punto un trattamento che rallenta il progresso della malattia.

Il morbo di Creutzfeldt-Jakob, la variante umana del morbo della mucca pazza, è una malattia infettiva che colpisce il sistema nervoso centrale. A provocarla non è un virus o un batterio, ma una proteina: il prione, una lunga molecola ripiegata su se stessa, presente nell’organismo di tutti i mammiferi. È localizzata sulla superficie dei neuroni, e normalmente non è dannosa.

I prioni portatori della malattia si distinguono da quelli sani perché sono piegati in modo diverso e tendono a legarsi tra loro formando delle lunghe catene che soffocano e uccidono le cellule nervose.
Quando un prione anomalo entra in contatto con i suoi analoghi sani, induce anche loro a cambiare forma e così la malattia si propaga, danneggiando porzioni sempre più ampie del tessuto cerebrale. I prioni infettivi, prima di invadere il cervello, si accumulano e si riproducono nella milza, all’interno delle cellule follicolari dendritiche.

Ora, un gruppo di ricercatori dell’Istituto di Neuropatologia dell’Università di Zurigo ha scoperto che le cellule follicolari dendritiche si attivano solo se vengono stimolate dalla linfotossina, una molecola presente sulla superficie dei linfociti B. In assenza di linfotossina, la replicazione dei prioni si arresta e la malattia non progredisce.

La notizia della scoperta, che potrebbe aprire la strada alla cura del morbo di Creutzfeldt-Jakob, è apparsa sull’ultimo numero della rivista Science.
Gli scienziati di Zurigo hanno inoculato i prioni infettivi nel sangue di alcuni topi. Poi hanno somministrato agli animali una proteina che neutralizza la linfotossina. La malattia ha immediatamente arrestato il suo corso.

“Fino ad ora, nei nostri esperimenti non siamo riusciti ad eliminare completamente i prioni dall’organismo degli animali”, spiega Adriano Aguzzi, co-autore della ricerca, “ma è pur vero che non abbiamo ancora sperimentato dosi molto alte della proteina che inibisce la linfotossina.”
Il trattamento è efficace solo nella prima fase dell’infezione, quando i prioni sono confinati nella milza e non hanno ancora raggiunto il cervello.

Cristina Valsecchi